特發性肺纖維化又稱菜瓜布肺,在影像上看起來會像菜瓜布一樣坑坑洞洞很粗糙。因為肺部被不明原因的纖維化破壞,進而喪失功能。菜瓜布肺的症狀並不會很特別,當造成症狀呼吸困難!竟是身體「這器官」受損...醫師警告:死亡風險高!
資深醫藥記者蔣志偉:「特發性肺纖維化稱為菜瓜布肺,患者的肺部因為纖維化布滿疤痕,外觀猶如傳統菜瓜布,它會損害肺部將氧氣送入血液的功能,是一種讓呼吸變得困難的肺部疾病。常見的3大症狀,包括呼吸喘咳嗽疲累是一種慢性漸進性,不可逆的纖維化間質性肺炎,成因不明、主要發生於年長者、疾病範圍僅限於肺臟。」
臺北榮總胸腔腫瘤科主任羅永鴻:「當任何成年患者,發生無法解釋之長期運動性呼吸困難時,均須考慮此病的可能性;而此疾病常以咳嗽、杵狀指、以及吸氣時聽診肺臟兩側底部,易出現細囉音作為表現。此疾病的發生率會隨年齡增長而上升,一般多在50到70歲之間發病。小於50歲的患者則相當罕見,病例常見於男性且有吸菸史的患者,其它潛在危險因子還包括環境暴露慢性病毒感染,胃食道逆流與遺傳因素,如家族型或偶發型肺纖維化。
臺北榮總胸腔腫瘤科主任羅永鴻:「急性惡化為特發性肺纖維化患者的主要死因之一,可以在病程中的任何時間點上發生,而且有可能會是最早出現的表現,咳嗽惡化、發燒與痰液增加都是可能的症狀。
彰化秀傳醫院醫療副院長李佳穎:「他在過去藥物治療,還不是很發達的時候,菜瓜布肺通常被診斷的時候,通常患者存活大概都只剩下兩年到三年的時間,他的存活率甚至會比肺癌還要更低。」
臺大醫院內科部主治醫師林書永:「特發性肺纖維化,它是一種肺部出現,多處不可逆的纖維化現象的一種疾病。要注意的是健康檢查時候,胸部X光都會打出說有局部的或輕微纖維化,那這樣的報告有時候其實可能是先前肺部有時候感染之後留下一些結締組織,或是其它輕微的良性變化。」
臺大醫院內科部主治醫師林書永:「菜瓜布肺症狀啊它在初期其實不會很明顯,但是開始造成症狀之後,我們常常就是出現症狀,就是運動會容易喘、會咳嗽而且會比較容易疲勞。
資深醫藥記者蔣志偉:「肺部是人類交換氧氣最重要的地方,肺部其實長得會像海綿一樣,基本上呼吸進去的空氣,可透過海綿中間的孔洞與身體血液交換氧氣,可帶一些有氧氣的血液到身體各處,但是如果肺部長時間接受到刺激性的氣體,或者是比較特殊的藥物的話,會讓肺發生病變。」
臺北榮總胸腔腫瘤科主任羅永鴻:「近年已經有藥物治療被證明,可以減緩肺部損傷,延緩菜瓜布肺的病程,有助於改善咳嗽、呼吸困難等症狀,此病的預後不佳,一般而言,存活期的中位數估計為3~5年,五年存活率甚至比許多癌症還差。若有相關的症狀,呼籲患者應儘早尋求專科醫師協助診察,及早發現並妥善治療,減緩症狀和肺功能喪失。採取適當之措施,來避免急性惡化發生,降低疾病惡化之相關風險。」
若懷疑肺部纖維化,務必到醫院就診並讓醫師進行完整評估,詳細問診、聽診、電腦斷層與肺功能檢查,才能確認診斷與嚴重程度,務必與醫師合作接受治療,千萬別錯過早期治療時機。
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